被百万分之三的几率“眷顾”的孩子

2019-01-08 09:14     来源：上海信息港

　　2019年伊始，医疗纪录片《人间世》再度归来，在第一集《烟花》里，镜头对准了一群被百万分之三的几率“眷顾”的孩子，这群本该享受无忧无虑的童年的孩子们患上了同一种疾病——骨肉瘤，纪录片中除了展现父母、医生和孩子共同与死神奋斗的情景，也让骨肉瘤这一疾病进入公众视野。

 

　　骨肉瘤是一种主要发生在儿童和青少年的恶性骨肿瘤，通常在长骨部位发生，比如胳膊或者腿，也可能发生在骨盆、脊柱、下颚或者身体其他部位。据王达辉教授介绍，“骨肉瘤更偏爱十几岁的孩子，因为这个时期骨生长速率最快，不过小年龄儿童及成人也会有。”骨肉瘤总的发病率为百万分之三，意味着中国每年新发4000-5000例左右，美国每年新发也有600个病例。

 

　　骨肉瘤究竟是怎么引起的？王达辉教授坦言，通常发病原因不清楚，基因、骨异常代谢或者环境暴露等因素扮演着重要的角色。遗传因素中视网膜母细胞瘤、李-佛美尼(Li-Fraumeni)综合征、Rothmund-Thomson综合征、Werner综合征都有增加骨肉瘤的发生风险；骨病如Ollier’s病、成骨不全、多发骨纤维结构发育不良、Paget's病也增加骨肉瘤的发生风险。其他肿瘤的放疗如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤增加骨肉瘤发生。

 

　　发达国家骨肉瘤总的5年生存率85%，而目前我国的生存率只有50-60%。王达辉教授表示，复旦大学附属儿科医院是最早开始综合治疗骨肉瘤的儿童专科医院，也是最早开始大剂量MTX化疗的医院之一，在90年代初期就具备监测MTX血药物浓度和及时解救的技术，在医院儿童肿瘤中心成立发展10余年的背景，国家儿童医学中心重点打造儿童恶性肿瘤诊治的新平台，建立了儿童恶性肿瘤的多学科团队，包括肿瘤外科、内科、骨科、放射影像科、肿瘤护理、营养科、心理科、社工部、社会志愿者等庞大的队伍，使得儿童骨肉瘤患儿得到更加先进、标准、规范以及系统性的治疗，使得儿童骨肉瘤五年生存率逐步达到70%。

 

　　2002年，儿科医院曾接治过一位11岁骨肉瘤女孩子，经过术前规范化疗、手术、再化疗，现已大学毕业参加工作并结婚生子。骨肉瘤的预后因素包括疾病的程度、肿瘤的大小和部位、有无转移、治疗的效果、孩子的年龄和全身情况、治疗过程中的顺应性和耐受程度、治疗新方法。“总的来讲，肢体的骨肉瘤比较好治，其他部位的骨肉瘤比较困难，需要更积极的治疗。值得强调的一点是，早期快速诊断和积极恰当的治疗非常重要，预后也好。”王达辉教授表示，无论如何积极地治疗，仍然有40%的骨肉瘤孩子会复发或者疾病反复，需要更高级别的治疗(手术和化疗)。